《key point》
・
ガドリニウムによる心臓磁気共鳴画像法は、心臓アミロイドーシスに非常に敏感で特異的ですが、AL (
免疫グロブリン軽鎖) アミロイドーシスとトランスサイレチン アミロイドーシスを区別できない。
• 心臓アミロイドーシスと一致する心臓磁気共鳴画像所見を有する患者では、 99m-
テクネチウムピロリン酸スキャンにより、生検を必要とせずにトランスサイレチン アミロイドーシスが確認される。
アミロイドーシスは拡張障害から
心不全になることが多く、最終的には収縮不全も起こす。今回の症例のように、
手根管症候群を有する
心不全患者をみた場合には ATTR アミロイドーシスによる心アミロイドーシスを鑑別にあげ、巨舌や
ネフローゼ症候群を有する左室肥大・
心不全症例では AL アミロイドーシスによる心アミロイドーシスを考える。このように病型を推定するうえで局在の臓器障害は参考になる。
《コメントRI》
この辺は、専門家に任せればいいじゃん、って思ってしまいますが、
MKSAPやると、より深く・より広く学べるので逃げることはできないですね 笑
勉強します!
Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, et al. Transthyretin amyloid cardiomyopa- thy: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2019;73:2872-91. [PMID: 31171094] doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003